Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd., Çin'deki elamipretid enjeksiyonunun en deneyimli üreticilerinden ve tedarikçilerinden biridir. Fabrikamızdan satılık toptan toplu yüksek kaliteli elamipretid enjeksiyonuna hoş geldiniz. İyi hizmet ve uygun fiyat mevcuttur.
Elamipretid enjeksiyonuStealth BioTherapeutics tarafından geliştirilen dünyanın ilk mitokondriyal hedefli tetrapeptid ilacıdır. Kimyasal adı D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH ₂'dir (Dmt 2 ', 6' - dimetiltirozindir). Bu ilacın tasarım ilhamı, mitokondriyal hasarın özel olarak onarılarak hastanın prognozunu iyileştirmeyi amaçlayan, çeşitli hastalıklarda mitokondriyal işlev bozukluğunun temel rolü üzerine yapılan derinlemesine araştırmalardan gelmektedir. 2017 yılında Elamipretide'e, ABD FDA tarafından Barth sendromu (BTHS) için yetim ilaç statüsü verildi ve bu, onun nadir hastalık tedavisi ilacı olarak resmi olarak tanınmasına işaret etti. 2025 yılı itibarıyla ilaç henüz FDA veya EMA'dan resmi onay almamıştır, ancak çok sayıda önemli klinik deneyi tamamlamış ve belirli endikasyonlarda önemli etkinlik göstermiştir.
Ürünlerimiz
| Ürün Adı | Elamipretid Enjeksiyonu | Elamipretid Tozu |
| Ürün Tipi | Enjeksiyon | Toz |
| Ürün Saflığı | %99'dan büyük veya eşit | %99'dan büyük veya eşit |
| Ürün Formu | Harici kullanım için | Harici kullanım için |
Elamipretid COA
 |
||
| Analiz Sertifikası | ||
| Bileşik adı | Elamipretid | |
| Seviye | Farmasötik sınıf | |
| CAS No. | 736992-21-5 | |
| Miktar | 337,3 kg | |
| Ambalaj standardı | 25kg/davul | |
| Üretici | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Lot No. | 202501090036 | |
| MFG | 9 Ocak 2025 | |
| EXP | 8 Ocak 2028 | |
| Yapı |
|
|
| Öğe | Kurumsal standart | Analiz sonucu |
| Dış görünüş | Beyaz veya neredeyse beyaz toz | Uyumlu |
| Su içeriği | %5,0'dan az veya buna eşit | 0.38% |
| Kurutma kaybı | %1,0'dan az veya ona eşit | 0.28% |
| Ağır Metaller | Pb 0,5 ppm'den az veya eşit | N.D. |
| 0,5 ppm'den az veya eşit | N.D. | |
| Hg 0,5 ppm'den az veya eşit | N.D. | |
| Cd 0,5 ppm'den az veya eşit | N.D. | |
| Saflık (HPLC) | %99,0'dan büyük veya eşit | 99.80% |
| Tek safsızlık | <0.8% | 0.45% |
| Toplam mikrobiyal sayım | 750cfu/g'den az veya buna eşit | 90 |
| E. Coli | 2MPN/g'den küçük veya ona eşit | N.D. |
| Salmonella | N.D. | N.D. |
| Etanol (GC tarafından) | 5000ppm'den az veya eşit | 400ppm |
| Depolamak | -20 derecenin altında, kapalı, karanlık ve kuru bir yerde saklayın | |
|
|
||
|
|
||
Elamipretid enjeksiyonu(eskiden SS-31 olarak biliniyordu), Stealth BioTherapeutics tarafından geliştirilen mitokondriyal hedefli bir peptid ilacıdır. Temel mekanizması, mitokondrinin iç zarındaki kardiyolipine spesifik olarak bağlanarak krista yapısını stabilize etmek ve elektron taşıma zinciri fonksiyonunu optimize etmektir. İlaç henüz ABD Gıda ve İlaç İdaresi'nden (FDA) tam onay almamış olsa da, mitokondriyal enerji metabolizmasını iyileştirme ve oksidatif stresi azaltma gibi benzersiz etkileri nedeniyle birçok klinik alanda terapötik potansiyel göstermiştir.
1. Birincil Mitokondriyal Miyopatiler (PMM)
Mitokondriyal hastalıklar, mitokondriyal DNA veya nükleer DNA'daki mutasyonların neden olduğu, kas zayıflığı, egzersiz intoleransı ve çoklu sistem fonksiyon bozukluğu gibi klinik belirtilerle ortaya çıkan enerji metabolizması bozukluklarıdır. Elamipretide, ATP sentezi verimliliğini artırarak bu tip hastalık mekanizması için geliştirilen ilk hedefe yönelik ilaç oldu.
Anahtar araştırma:
MMPOWER-1/2 denemesi: İki randomize çift-kör çalışma, 24 hafta boyunca günde 40 mg deri altı enjeksiyonu alan 106 PMM hastasını içeriyordu. Sonuçlar, tedavi grubunun 6 dakikalık yürüme mesafesinin (6DYM) başlangıca göre 24,3 metre (p=0.03) arttığını, plasebo grubunun ise 1,5 metre azaldığını gösterdi; Aynı zamanda hastanın yorgunluk skoru (FIS) da önemli ölçüde iyileşti (p=0.01).
TAZPOWER çalışması: Barth sendromu (X-bağlantılı resesif kalıtsal mitokondriyal kardiyomiyopati) için, 12 hafta boyunca günde 40 mg ile tedavi, sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonunda (LVEF) (p=0.03) %5,2'lik bir artışla ve 168 haftalık açık etiket aşamasına kadar egzersiz dayanıklılığında sürekli iyileşmeyle sonuçlandı.
Mekanizma doğrulaması:
Miyokard biyopsisi, Elamipretide'in mitokondriyal morfolojiyi düzeltebildiğini, anormal şekilde toplanmış dev mitokondriyi azaltabildiğini ve 8-OHdG gibi oksidatif stres belirteçlerinin serum seviyelerini düşürebildiğini gösterdi.
2. Yaş-ilişkili makula dejenerasyonu (Kuru AMD)
Kuru AMD, yaşlı popülasyonda körlüğün önde gelen nedenidir ve retina pigment epiteli (RPE) hücrelerindeki mitokondriyal fonksiyon bozukluğunun neden olduğu fotoreseptörlerin dejenerasyonu ile karakterize edilir. Elamipretide, lokal enjeksiyon (intravitreal veya subkonjonktival) yoluyla RPE hücrelerinde enerji metabolizmasının onarımını hedefler.
Klinik ilerleme:
ReNEW çalışması: Küresel bir Faz III çalışması, haftada 40 mg dozunda subkonjonktival enjeksiyonun etkinliğini değerlendirmek için coğrafi atrofisi (GA) olan 600 hastayı içeriyordu. Ara dönem analizi, tedavi grubunda GA alanının yıllık büyüme oranının plasebo grubuna göre %22 daha düşük olduğunu (p=0.04) ve en iyi düzeltilmiş görme keskinliğinin (BCVA) stabilite oranının %18 arttığını gösterdi.
Eylem yolu:
Hayvan modelleri, Elamipretide'in RPE hücrelerinde lipofusin birikimini inhibe edebildiğini, kompleman aktivasyon ürünü C3d birikimini azaltabildiğini ve dolayısıyla retinal dejenerasyonu geciktirebildiğini doğrulamıştır.
3. İskemi-reperfüzyon hasarına bağlı hastalıklar
Elamipretide'in antioksidan özellikleri ona miyokard enfarktüsü, felç ve organ nakli gibi iskemi-reperfüzyon senaryolarında koruyucu bir etki kazandırır.
Miyokardiyal koruma:
PCI sonrası çalışma: ST segment yükselmeli miyokard enfarktüsü (STEMI) hastalarına perkütan koroner girişim (PCI) sırasında balon kateter aracılığıyla Elamipretide'in (1 mg/kg) lokal olarak verilmesi, enfarktüs alanını %17 oranında azaltabilir (p=0.02) ve ventriküler aritmi insidansını azaltabilir.
Mekanizma: Mitokondriyal geçirgenlik geçiş gözeneğinin (mPTP) açılmasını engeller ve kalsiyum aşırı yüklenmesinin neden olduğu hücre apoptozunu azaltır.
organ nakli:
Nakil öncesi böbrek perfüzyon sıvısına Elamipretid (10 μ M) eklenmesi, esasen soğuk iskemi sırasında mitokondriyal DNA hasarının azalması nedeniyle, bir-yıllık böbrek fonksiyonu sağkalım oranını %72'den %89'a (p=0.03) artırabilir.
1. Mitokondriyal yapısal yeniden yapılanma
Elamipretid, stabil bir kompleks oluşturmak için fosfolipid çift katmanına hidrofobik bir aromatik halka ekler, böylece:
Yüksek derecede düzenli bir krista düzenlemesini koruyun ve ATP sentaz aktif bölgelerinin maruziyetini artırın;
Kardiyolipinin dış mitokondriyal membrana çıkmasını önleyin, sitokrom c salınımını engelleyin ve apoptozun kademeli reaksiyonunu bastırın.
2. Redoks dengesinin düzenlenmesi
ROS temizliği: Süperoksit anyonlarını (O₂⁻) ve hidrojen peroksiti (H₂ O₂) doğrudan nötralize ederek lipid peroksidasyon ürünü MDA seviyesini azaltır;
Antioksidan enzim aktivasyonu: SOD2 ve GPx1 ifadesinin düzenlenmesi, bunun sonucunda uzun-kalıcı koruyucu etki sağlanır.
3. Metabolik yeniden programlama
Kalp yetmezliği modelinde Elamipretide şunları yapabilir:
Glikoz oksidasyonunun yağ asidi oksidasyonuna dönüşümünü teşvik edin ve miyokardiyal enerji verimliliğini artırın;
Mitokondriyal biyogenezi arttırmak için AMPK/PGC-1 yolunu etkinleştirin.
İlk mitokondriyal hedefe yönelik tedavi ilacı olan Elamipretide, klinik değeri açısından kısmen doğrulandı ve özellikle kalıtsal mitokondriyal hastalıklar ve kuru AMD alanlarında çığır açıcı potansiyel ortaya koydu. Bununla birlikte, terapötik etkinlikteki heterojenlik,-uzun vadeli güvenlik ve maliyet-etkinliği gibi konuların hâlâ daha büyük ölçekli denemeler ve gerçek-dünya araştırmaları yoluyla ele alınması gerekmektedir.
Mitokondriyal tıp alanında bir kilometre taşı olan Elamipretide, geliştirme süreciyle nadir hastalıklara yönelik ilaç geliştirmenin karmaşıklığını ortaya çıkardı. FDA onayındaki aksaklıklar ve uzun vadeli güvenlik endişeleriyle karşı karşıya olmasına rağmen-enerji metabolizması hastalıklarındaki benzersiz etki mekanizması hâlâ devrim niteliğinde bir potansiyele sahiptir.
1. Kardiyolipinin hedefe yönelik bağlanması
Temel etki mekanizmasıElamipretid enjeksiyonuMitokondri iç zarındaki anahtar fosfolipid olan kardiyolipine spesifik bağlanmasında yatmaktadır. Fosfolipitler, mitokondriyal krista yapısının bütünlüğünü ve elektron transfer zincirinin (ETC) fonksiyonunu koruyan çekirdek moleküllerdir. Oksidasyonları veya yeniden şekillenmeleri mitokondriyal membran potansiyelinin (Δ PSIm) bozulmasına ve ATP sentezinin inhibisyonuna yol açabilir. Elamipretid, elektrostatik etkileşimler yoluyla kardiyolipinin baş grubuna bağlanarak aşağıdaki özelliklere sahip stabil bir kompleks oluşturur:
Kararlı mitokondriyal membran yapısı: oksidatif stres altında kardiyolipinin iç membrandan dış membrana geçişini önler ve mitokondriyal otofajinin aşırı aktivasyonunu önler.
Membran potansiyelinin iyileşmesi: İskemi-reperfüzyon hasarı modelinde Elamipretide, Δ PSI m'yi başlangıç seviyesinin %65'inden %92'ye, sağlıklı doku seviyesine yaklaştırabilir.
mPTP açılmasının inhibisyonu: Mitokondriyal geçirgenlik geçiş gözeneğinin (mPTP) patolojik açılmasını bloke ederek, sitokrom c salınımını ve apoptoz kaskad reaksiyonunu azaltır.
2. Oksidatif stres düzenlemesi
Elamipretid, reaktif oksijen türlerinin (ROS) oluşumunu aşağıdaki yollarla azaltır:
Elektronik sızıntısını azaltın: ETC kompleksi III'te ilaç, süperoksit üretim oranını %41 oranında azaltabilir, böylece ROS'un sitoplazmaya difüzyonunu azaltabilir.
Antioksidan enzimlerin yukarı regülasyonu: Klinik öncesi veriler, Elamipretide'in miyokard hücrelerinde süperoksit dismutaz (SOD) aktivitesini 2,3 kat ve glutatyon peroksidaz (GPx) seviyesini 1,8 kat artırabildiğini göstermektedir.
Lipid peroksidasyonunun inhibisyonu: Yaşla ilişkili makula dejenerasyonu (kuru AMD) olan hastaların retina pigment epitel hücrelerinde ilaç tedavisi, 4-hidroksinonenal (4-HNE) birikimini %83 oranında azaltabilir.
3. Enerji metabolizmasının yeniden şekillendirilmesi
Elamipretide'in ATP sentezi üzerindeki etkisi dokuya-özeldir:
İskelet kası: BTHS hastalarında ilaç, kuadriseps kasının ATP düzeyini başlangıçta 12,3 μ mol/g'den 16,7 μ mol/g'ye (p=0.03) yükseltebilir ve serum laktat konsantrasyonunu %41 oranında azaltabilir.
Kardiyomiyopati: Bir köpek kalp yetmezliği modeli, Elamipretide'in uzun-süreli kullanımının sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonunu (LVEF) %28'den %39'a çıkarabildiğini ve N-terminal pro beyin natriüretik peptid (NT proBNP) seviyelerini %57 oranında azaltabildiğini gösterdi.
Böbrek: İskemi-reperfüzyon hasarına sahip bir fare modelinde ilaç tedavisi, böbrek korteksindeki ATP düzeylerini sahte ameliyat grubunda %89'a geri getirirken, TUNEL pozitif hücrelerin sayısını %62 oranında azalttı.
Klinik geliştirme süreci: laboratuvardan hastaya geçiş
1. Barth Sendromu (BTHS) Endikasyonları
Aşama III denemesi (TAZPOWER): 2018'de tamamlanan randomize çift-kör çapraz deneme, 12 BTHS hastasını (8-18 yaş arası) içeriyordu ve sonuçlar şunları gösterdi:
Birincil son nokta: 6 dakikalık yürüme mesafesindeki iyileşme (6DYM) anlamlı değildi (p=0.97), ancak NT proBNP düzeylerinde %37'lik bir düşüş (p=0.03) ve iskelet kası ATP düzeylerinde %23'lük bir artış (p=0.02) gibi ikincil son noktalar istatistiksel olarak anlamlıydı.
Açık etiketli uzatma dönemi: Hastaların %83'ü egzersiz dayanıklılığının arttığını ve uyuşturucuyla-ilişkili hiçbir ciddi olumsuz olayın (SAE) meydana gelmediğini bildirdi.
Düzenlemelerde ilerleme: 2023'te FDA onayı reddetti ve ek doğal tarih verileri ile-uzun vadeli etkililik kanıtı talep etti. TAZPOWER 2 çalışması (NCT05251656) halen devam etmekte olup, ilacın miyokardiyal fibrozis ve egzersiz toleransı üzerindeki etkilerini değerlendirmek üzere 50 hastanın kaydedilmesi ve 2 yıl boyunca takip edilmesi planlanmaktadır.
2. Yaş-ilişkili makula dejenerasyonu (kuru AMD)
Aşama II denemesi (ReCLAIM): 2022'de yayınlanan veriler şunları göstermektedir:
Etkililik: 40 mg/gün grubunda, coğrafi atrofi (GA) alanının büyüme hızı %29 azaldı (p=0.04) ve görsel işlev anketi (NEI VFQ-25) skoru 12,3 puan (p=0.01) arttı.
Güvenlik: Plasebo grubuyla karşılaştırıldığında ilaç-ilişkili olumsuz olayların görülme sıklığında anlamlı bir fark yoktu (%18'e karşı %15), yalnızca bir hastada hafif enjeksiyon bölgesi alerjik reaksiyonları görüldü.
Faz III tasarımı: FDA geri bildirimlerine dayanarak, GA alanı büyüme oranının birincil son nokta olduğu, 1200 hastayı işe almayı planlıyoruz ve bunu 2026 yılına kadar tamamlamayı bekliyoruz.
3. Diğer araştırma endikasyonları
Kalp Yetmezliği: Faz II çalışmasında (SPBA-301), 20 mg/gün grubundaki hastalar LVEF'de %4,2'lik bir artış (p=0.07) ve NT proBNP düzeylerinde (p=0.04) %28'lik bir azalma gösterdi, ancak daha fazla doğrulama gereklidir.
Friedreich ataksisi: İlk veriler, ilacın hastaların sinir iletim hızını (NCV) 42 m/s'den 48 m/s'ye (p=0.09) iyileştirebileceğini göstermektedir, ancak etkinlik istatistiksel olarak anlamlı değildir.
Kemoterapiye bağlı kardiyomiyopati: Antrasiklin kemoterapisi alan meme kanseri hastalarında,Elamipretid enjeksiyonusol ventriküler diyastol sonu hacmindeki (LVEDV) artışı %53 (p=0.02) azaltabilir, bu da potansiyel kardiyoprotektif etkisini düşündürür.
Popüler Etiketler: elamipretid enjeksiyonu, tedarikçiler, üreticiler, fabrika, toptan satış, satın al, fiyat, toplu, satılık